АМИЛОИДОЗ - системное болезнь с поражением почти всех органов и разных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в их сложного белково-полисахаридного комплекса. Различают последующие главные формы амилоидоза: 1) первичный амилоидоз, по-видимому, представляющий из себя врожденную ферментопатию, наследуемую аутосомно-доминантным методом (может быть, есть некоторое количество форм врожденного амилоидоза); 2) вторичный, возникающий на фоне долгих приобретенных болезней, характеризующихся распадом тканей и всасыванием товаров распада (при туберкулезе легких и остальных органов, бронхоэктатической заболевания, приобретенном остеомиелите и остальных заболеваниях) либо значительными иммунопатологическими нарушениями (неспецифический язвенный колит, сывороточная заболевание и т. д. ); 3) идиопатический; 4) старческий амилоидоз.
Поражение пищеварительной системы встречается при хоть какой форме амилоидоза, в особенности неких ее отделов (языка - макроглоссия, кишечного тракта, печени). Почти всегда поражение пищеварительной системы представляет только одну из почти всех локализаций процесса (сразу имеет место амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и остальных органов и тканей).
Амилоидоз пищевого тракта встречается почаще одновременное поражениями остальных отделов пищеварительной системы. Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой еды, в особенности при еде лежа, отрыжка. При рентгенологическом исследовании пищевой тракт гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищевом тракте. Отягощения: амилоидные язвы пищевого тракта и пищеводные
кровотечения.
Амилоидоз желудка традиционно смешивается с амилоидозом кишечного тракта и остальных органов. Клиническая картина: чувство тяжести в эпигастральной области опосля пищи, диспепсические расстройства; при рентгенологическом исследовании - сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка. Отягощения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с приобретенным гастритом, язвенной заболеванием желудка, пореже - опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).
Амилоидоз кишечного тракта -частая локализация этого заболевания. Проявляется чувством дискомфорта, тяжести, пореже умеренными тупыми либо спастическими болями в животике, нарушениями стула: запорами либо упорными поносами. Копрологмческое исследование выявляет выраженную стеаторею, амилорею, креаторею. В крови анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. Особые способы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечном тракте (см. Недостаточности всасывания синдром). При рентгенологическом исследовании характерна развернутость ("вздыбпенность") пищеварительных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление либо ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечному тракту. Биопсия слизистой оболочки узкой и толстой кишок подтверждает диагноз и дозволяет провести дифференциальную диагностику с энтеритами и колитами, в особенности с неспецифическим язвенным колитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечного тракта протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечного тракта) и традиционно находится уже на операционном столе. Отягощение: томная гипопротеинемия вследствие нарушения действий всасывания в кишечном тракте, полигиповитаминозы, стенозирование кишечного тракта, амилоидные язвы, пищеварительные кровотечения, перфорации.
Амилоидоз печени встречается сравнимо нередко. Характерны повышение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровненький, безболезнен. Нередок синдром портальной гипертензии, асцит. Пореже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром. Лабораторные исследования определяют изменение белково-осадочных проб, гиперглобулинемию, гиперхолестеринемию, в ряде всевозможных случаев - гипербилиру-бинемию, увеличение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз сыворотки крови; положительная проба с бромсульфалеином. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Отягощения: печеночная недостаточность (в 7% случаев).
Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется изредка (протекает под маской приобретенного панкреатита); характерны тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея. Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы. В томных вариантах развивается вторичный сладкий диабет.
Диагноз амилоидоза органов системы пищеварения. Огромное значение имеет выявление поражения остальных органов и систем: почек, сердца, кожи, селезенки и пр. ; более достоверным способом диагностики амилоидоза является биопсия органов, в пунктатах которых обнаруживают глыбки амилоида при окраске срезов конго красноватым, метиленовым либо генциановым фиолетовым. При вторичной форме данной заболевания принципиально выявление
приобретенного заболевания, которое традиционно осложняется амилоидозом (туберкулез, бронхоэктатическая заболевание, эмпиема плевры и т. д. ). Используют также многофункциональные клинические пробы: с конго красноватым и метиленовым голубым (скорое исчезновение красок при внутривенном внедрении из сыворотки крови вследствие фиксации амилоидом и резкое понижение выделения их почками с мочой). Но при первичном амилоидозе они дают непостоянный итог. Диагноз первичного амилоидоза основан на кропотливом генетическом анализе (выявление амилоидоза у родственников). Лабораторные исследования крови обнаруживают диспротеинемию (гипоальбуминемия, гипергаммагло-булинемия; в поздней стадии -увеличение содержания апь-фа-2 и бетаглобулинов в сыворотке крови), увеличение СОЭ, в ряде всевозможных случаев - гиперфибриногенемию, увеличение содержания холестерина и беталипидов крови. Но эти конфигурации неспецифичны для амилоидоза. Течение прогрессирующее. По мере прогрессирования заболевания нездоровые инвалидизируются.
Прогноз неблагоприятный. Гибель больных наступает от истощения, почечной, сердечной недостаточности.
Исцеление. При вторичном амилоидозе в первую очередь-лечение основного заболевания (туберкулез, остеомиелит, приобретенная эмпиема плевры и др. ), опосля исцеления которого часто исчезают и симптомы амилоидоза. Из специфичных средств исцеления амилоидоза употребляют им-мунодепрессанты, кортикостероиды. При ранешном лечении может быть обратное развитие амилоидоза. Симптоматическая терапия: поливитамины (парентерально), диуретические средства (при выраженных отеках), переливания плазмы. При печеночной недостаточности - соответственная симптоматическая терапия. При амилоидозе кишечного тракта, протекающем с упорными поносами,-вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты). При изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного тракта - хирургическое исцеление.