АНЕМИИ (малокровие) - уменьшение в крови общего количества гемоглобина, которое, кроме острых кровопотерь, характеризуется понижением уровня гемоглобина в единице размера крови. Почти всегда при анемии падает и уровень эритроцитов в крови. Но при железодефицитных состояниях, анемиях, связанных с нарушением синтеза порфиринов, талассемии содержание эритроцитов в крови может оставаться обычным (при талассемии - часто завышенным) при низком уровне гемоглобина. При острых кровопотерях (мощное кровотечение либо острый гемолиз) в 1-ые часы уровень гемоглобина и эритроцитов в крови остается обычным, хотя есть тривиальные признаки малокровия - бледнота кожных покровов, конъюнктив, славшиеся вены, сердцебиение и одышка при маленькой перегрузке, а в томных вариантах и падение артериального давления.
Анемии постоянно вторичны, т. е. являются одним из симптомов какого-то общего заболевания. Вместе с нередко встречающимися и просто диагностируемыми формами анемии имеются и чрезвычайно редкие анемические синдромы, требующие для диагностики сложных методических приемов. Некие формы анемии можно диагностировать только в специализированных учреждениях.
Анемия постгеморрагическая острая - малокровие вследствие острой кровопотери в течение недлинного срока. Малая кровопотеря, представляющая опасность для здоровья взрослого человека, -500 мл.
Этиология. Предпосылкой кровопотери могут быть травмы, хирургическое вмешательство, кровотечение при язве желудка либо двенадцатиперстной кишки, из расширенных вен пищевого тракта, при нарушении гемостаза, внематочной беременности, заболеваниях легких и т. п.
Патогенез складывается из явлений острой сосудистой недостаточности, обусловленной сначала острым опустошением сосудистого русла, потерей плазмы; при громоздкой кровопотере наступает и гипоксия из-за утраты эритроцитов, когда эта утрата уже не быть может возмещена ускорением циркуляции за счет учащения сердечных сокращений.
Клиническая картина. Сосудистые нарушения:
сердцебиение, одышка, падение артериального и венозного давления, бледнота кожных покровов и слизистых оболочек. Выраженность этих конфигураций не находится в точной связи лишь со степенью кровопотери, потому что часто коллапс возникает и в ответ на боль, травму, вызвавшую кровопотерю. Значимый признак внутреннего кровотечения - внезапная сухость во рту. Тяжесть медицинской картины определяется не только лишь количеством потерянной крови, но скоростью кровопотери. Определенное значение имеет и источник кровопотери: кровотечение в желудочно-кишечный тракт может сопровождаться увеличением температуры тела, картиной интоксикации, увеличением уровня мочевины в крови (при обычном уровне креатинина); полостные кровотечения могут даже при маленьком количестве излившейся крови вызывать симптомы сдавления органов и т. п.
Исцеление начинают с остановки кровотечения. Скорое понижение содержания гемоглобина ниже 80 г/л (8 г%) гематокрита ниже 25%, белков плазмы ниже 50 г/л (5 г%) является основанием для трансфузионной терапии, при всем этом утрату эритроцитов довольно восполнить на 1/3; первоочередная задачка - восстановление размера циркулирующей крови методом переливания коллоидных растворов (альбумин плацентарный либо кровяной, свежезамороженная плазма либо протеин), полиглюкина либо желатиноля. При отсутствии полиглюкина и желатиноля можно перелить 1000 мл 10% раствора глюкозы, а потом 500 мл 5% раствора; глюкозу переливают со скоростью 0,5 г/ (кг Ђ ч). Реополиглюкин и его аналоги как дезагреганты (т. е. препараты, снижающие свертывающую способность крови) не должны применяться в критериях возможного возобновления (либо продолжающегося) кровотечения. Для возмещения утраты эритроцитов употребляют эритроцитную массу. Показанием к переливанию эритроцитов является тривиальная массивность кровопотери (наиболее 1 л), сохранение бледноты кожи и слизистых оболочек, тахикардии и одышки, невзирая на восстановление размера циркулирующей крови при помощи плазмозаменителей.
Ни при каких обстоятельствах нельзя стремиться к восполнению кровопотери по эритроцитам "капля за каплю"; свежезамороженную плазму вкупе с плазмозаменителями приходится вливать в большем объеме, чем было потеряно, а эритроциты- значительно в наименьшем. Наступающая в итоге итого гемодилюция обеспечивает улучшение микроциркуляции, в то время как мощные трансфузии цельной крови либо эритроцитов усиливают образование микростазов, обусловленное шоком, содействуют развитию ДВС-синдрома.
Маленькие кровопотери восполняют введением солевых растворов, альбумина. Цельную кровь переливают при отсутствии эритроцитной массы, а ежели нет консервированной крови, переливают свежецитратную кровь (теплую, лишь что заготовленную) либо осуществляют прямое переливание (очень ненужное без последней необходимости из-за наличия микросгустков в таковой крови). При операционных крововоте-рях наименее 1 л переливание эритроцитной массы традиционно не употребляют.
Анемии железодефицитные соединены с недостатком железа в организме, что ведет сначала к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос), потому что усугубляется функция тканевых дыхательных ферментов, содержащих железо, а потом нарушается образование гемоглобина, развивается гипохромная анемия.
Этиология, патогенез определяются недостающим поступлением в организм железа: почти всегда решающую роль играют приобретенные кровопотери, не компенсируемые поступлением железа с едой, пореже (это бывает у деток) анемия обоснована малым начальным поступлением железа в организм плода из-за недостатка железа у мамы. Необыкновенную группу составляют нездоровые опосля резекции либо с томным поражением узкого кишечного тракта (резекция желудка без сопутствующего энтерита не ведет к развитию недостатка железа).
Клиническая картина. Характерны вялость, завышенная утомляемость еще до развития выраженной анемии, запор, боль в голове, извращение вкуса (нездоровые едят мел, глину, возникает, склонность к острой, соленой еде и т. п. ), ломкость, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос, императивные позывы на мочеиспускание, недержание мочи. Не считая этих признаков, не имеющих непосредственного отношения к уровню гемоглобина
в крови, отмечаются специальные для всех анемий признаки, связанные со степенью малокровия: бледнота кожи и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической перегрузке. Принципиальное значение в медицинской картине имеет нрав заболевания, определившего недостаток железа (язва желудка, двенадцатиперстной кишки, геморрой, миома матки, обильные меноррагии и т. п. ). При исследовании крови выявляется анемия. Цветовой показатель традиционно маленький (время от времени ниже 0,5); выраженная гипохромия эритроцитов, иханизоцитов, пойкилоцитоз; СОЭ традиционно некординально увеличена. Важный показатель заболевания - понижение уровня железа сыворотки (норма - 13-28 ммоль/л для парней; 11-26 ммоль/л для дам). Инспектировать его можно более чем через недельку опосля отмены препаратов, содержащих железо.
Диагноз железодефицитной анемии предварительно устанавливают при сниженном уровне гемоглобина и низком цветовом показателе на фоне обычных для железодефицитных состояний трофических нарушений. Доказательным он становится при низком уровне сывороточного железа и ферритина, также повышении уровня общей железосвязывающей возможности сыворотки. Да и в данном случае требуется точно установить причину недостатка железа, после этого формируется диагноз заболевания в целом. С низким цветовым показателем, но без понижения уровня сывороточного железа и без свойственных недостатку железа трофических нарушений протекают талассемии и анемии, вызванные нарушениями синтеза порфиринов, а именно свинцовая интоксикация.
Кровопотеря из желудочно-кишечного тракта - одна из нередких обстоятельств железодефицитной анемии. Желудочно-кишечные кровопотери могут оставаться сокрытыми в течение почти всех лет, невзирая на многократные рентгенологические, гастро-, дуодено- и колоноскопические исследования, потому что миомы и ангиомы узкого кишечного тракта при этих исследованиях не постоянно выявляются. Количественно кровопотерю из желудочно-кишечного тракта можно оценить только с помощью метки эритроцитов по 51Сг.
Иной сокрытой предпосылкой кровопотери могут быть кровоизлияния в легочную паренхиму при изолированном легочном гемосидерозе. Болезнь характеризуется рецидивирующими эпизодами пневмонии с развитием железодефицитной анемии, сопровождающейся повторяющимся подъемом уровня ретикулоцитов в крови. При рентгенографии выявляются облаковидные множественные, часто асимметричные тени, которые могут исчезнуть в течение 1-2 дней. Физикальные данные чрезвычайно скудны: выслушиваются несколько усиленный выдох, единичные крепитирующие хрипы. Температура тела почаще низкая. Тенеобразования в легких обоснованы кровоизлияниями (ежели их размер велик и они повторяются, то развивается железодефицитная анемия), сопровождающимися возникновением в мокроте "клеток сердечных пороков" - макрофагов, насыщенных гемосидерином. Повторные легочные кровоизлияния могут привести к развитию легочного гемосидероза. В сомнительных вариантах для диагностики приходится проводить биопсию легких.
Описанная картина легочного гемосидероза в купе с томным прогрессирующим нефритом -синдром Гудпасчера - также может сопровождаться жепезодефицитаой анемией. Синдром Гудпасчера развивается в итоге образования аутоантител к базальной мембране клубочков почек; эти же антитела действуют и на базальную мембрану легочных альвеол. Сходную клиническую картину, складывающуюся на гломерулонефрита и кровохарканья, дает поражение эндотелия клубочков почек и сосудов легких иммунными комплексами, которые могут показаться в ответ на инфекционный процесс хоть какой природы и определяются способом иммунофлюоресценции в биоптате почек либо легочной ткани. Иммунные комплексы часто представлены криоглобулинами (комплекс иммуноглобулинов, выпадающих в осадок при температуре ниже 37 С), которые могут циркулировать в крови, откладываться под эндотелием сосудов различных органов и тканей, вызывая развитие генерализованного васкулита, к примеру заболевания Шенлейна - Геноха. Железо-дефицитная анемия быть может следствием приобретенного воспалительного процесса в организме (приобретенный пиелит, сепсис и т. п. ).
Сокрытым источником кровопотери могут оказаться так именуемые шоколадные кисты. Почаще идет речь о кистах яичников, повторные кровоизлияния в которые приводят к недостатку железа в организме, потому что образующийся в местах кровоизлияний гемосидерин не всасывается не утилизируется для нужд кроветворения. Эти кисты распознаются при кропотливом гинекологическом и рентгенологическом исследовании, при помощи компьютерной томографии, ультразвукового исследования. Недостающее поступление железа с едой может стать предпосылкой железодефицитной анемии при беременности и лактации, усиленном росте в период созревания у женщин, хотя во всех этих вариантах традиционно существует сокрытый, предыдущий недостаток железа. Железодефицитная анемия Быть может у недоношенных деток, у малышей от многоплодной беременности. Меноррагии и метроррагии (к примеру, при миомах матки), кровопотери при геморрое, носовых кровотечениях часто служат предпосылкой анемии. Но во всех вариантах, казалось бы, тривиальных обстоятельств железодефицитной анемии нужно самым кропотливым образом исключить (сначала клинически) вероятные остальные источники кровопотерь, потому что часто анемия обоснована не одной, а несколькими причинами. Возникновение железодефицитной анемии в пожилом возрасте независимо от пола просит исключения вероятной опухали желудочно-кишечного тракта.
Исцеление. Сначала нужно устранить причину кровопотерь. Непременно назначают препараты железа: гемостимулин, феррокаль, ферроплекс, орферон, конферон. При томных формах малокровия рекомендуется принимать по 2 пилюли 1-го из этих препаратов 3 раза в день перед едой. При нехороший переносимости (тошнота, боль в животике) пилюли принимают опосля либо во время пищи и в таком количестве, чтоб диспепсических нарушений не было. Уменьшение дозы замедляет нормализацию состава крови. Препараты железа традиционно принимают в течение пары месяцев, при сохраняющемся источнике кровопотерь (к примеру, меноррати), их назначают с маленькими перерывами практически повсевременно, ориентируясь сначала на субъективные признаки недостатка железа (завышенная утомляемость, сонливость), возникновение ломкости и деформации ногтей, сухость кожи, а потом и на характеристики крови, которые при верно организованном диспансерном наблюдении за таковыми нездоровыми должны бить нормальными.
Прием препаратов железа увеличивает костномозговую продукцию эритроцитов и сопровождается подъемом уровня ретикулоцитов в крови через 8-12 дней опосля начала терапии (факт, имеющий дифференциально-диагностическое значение). Назначать хлористо-водородную кислоту, витамины группы В вкупе с продуктами железа нет необходимости; несколько увеличивает всасывание железа аскорбиновая кислота. Исцеление парентерально вводимыми продуктами железа наименее отлично, чем прием его в виде пилюль вовнутрь.
Для внутримышечного введения используют жектофер, фербитол, Феррум Лек и др. Крайний продукт выпускают и для внутривенного введения. Показанием к парентеральному введению железа при железодефицитиой анемии служат томные энтериты, состояния опосля широких резекций узкой кишки (но не резекций желудка). Дозы назначают из
расчета 1,5 мг железа на 1 кг массы тела в день. Жектофер вводят в/м по 2 мл в день нездоровому с массой тела 60 кг.
При изолированном легочном гемосидерозе вместе с исцелением продуктами железа используют иммунодепрессивную терапию - преднизолон, а при его неэффективности и томном клиническом состоянии-азатиоприн (имуран), цикло-фосфан либо остальные цитостатики. При синдроме Гудпасчера с целебной целью употребляют те же иммунодепрессивные средства вместе с плазмаферезом, направленным на удаление иммунных комплексов.
Жапезодефицитная анемия, обусловленная инфекционным действием, просит сначала активной бактерицидной терапии. Препараты железа при остром процессе назначать не следует, ежели его недостаток обоснован лишь заразой.
Исцеление продуктами железа традиционно проводят амбулаторно. Контрольные исследования крови целесообразны через 1,5 нед от начала исцеления для выявления ретикулоцитарного подъема и через месяц, когда уровень гемоглобина традиционно приближается к нормальному; в. предстоящем контроль довольно осуществлять 1 раз в 3 мес и даже пореже, ежели нездоровой отлично оценивает субъективные признаки недостатка железа. Эти характеристики - принципиальный фактор контроля для периодической профилактики железодефицитных состояний. Даже при отсутствии явных признаков недостатка железа, но выявлении отдельных его симптомов без развития анемии у беременных и дам, страдающих обильными меноррагиями, целенаправлено назначить 1 пилюлю продукта железа в день до ликвидации всех этих явлений (витамин В12 и остальные витамины группы В в схожих ситуациях бесполезны!). Часто наблюдаемая при беременности псевдоанемия вследствие гидремии (гемоглобин около 85-100 г/л, цветовой показатель, близкий к единице, розовый цвет лица и слизитых оболочек, отсутствие выраженного анизоцитоза эритроцитов) вообщем не просит какого-нибудь специального противоанемического исцеления. Псевдоанемия бесследно проходит без помощи других.
Переливание крови при железодефицитных анемиях не показано, кроме томных состояний, связанных с громоздкой кровопотерей и сопровождающихся признаками острой постгеморрагической анемии.
Железодефицитная анемия у стариков часто просит подключения и кардиотонических средств, потому что она осложняется сердечной дефицитностью, задержкой воды, гидремией, которая сама по для себя усугубляет характеристики анализа крови. Подтверждением гидремической псевдоанемии является увеличение характеристик красноватой крови опосля исцеления диуретиками и кардиотоническими средствами.
Наследственные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (сидероахрестические анемии), характеризуются гипохромией эритроцитов, увеличением уровня сывороточного железа, отложением железа с картиной гемоссидероза органов.
Патогенез более нередкой формы связан с нарушением синтеза протопорфирина, что ведет к нарушению связывания железа и скоплению его в организме при резко нарушенном образовании гемоглобина.
Клиническая картина. Умеренная анемия с резко сниженным цветовым показателем. Трофических нарушений, свойственных железодефицитным состояниям, не наблюдается. Жалобы отсутствуют либо отмечаются маленькая слабость, утомляемость. Почаще мучаются мужчины. Заболевание наследуется по рецессивному типу, наследование сцеплено с Х-хромосомой. Сначала заболевания время от времени отмечается маленькое повышение селезенки, в предстоящем в связи с завышенным отложением железа в органах развивается гемосидероз печени (печень возрастает и становится плотной), поджелудочной железы (возникает картина сладкого диабета). Скопление железа в сердечной мышце приводит к тяжеленной недостаточности кровообращения, гемосидероз яичек сопровождается развитием евнухоидизма. Время от времени кожа приобретает сероватый оттенок.
Картина крови: выраженная гипохромия эритроцитов (цветовой показатель 0,4-0,6), уровень гемоглобина снижен, в наименьшей степени изменено число эритроцитов, повышен уровень сывороточного железа. Морфологически отмечаются анизоцитоз, пойкилоцитоз, время от времени маленькое количество мишеневидных форм. Содержание ретикулоцитов традиционно обычное. Остальные характеристики крови обычные.
Диагноз устанавливают на основании гипохромной анемии без каких-то признаков железодефицитного синдрома (отсутствуют выраженная астенизация, сухость кожи, выпадение волос, ломкость и деформация ногтей и т. п. ), завышенного уровня сывороточного железа. Следует иметь в виду, что железодефицитные анемии почаще встречаются у дам, а данная форма - практически только у парней. При исследовании костного мозга в отличие от железодефицитных анемий отмечается высочайший процент кольцевых сидеробластов (фактически все эритрокариоциты -кольцевые сидеробласты). Дифференциальный диагноз с талассемиями - см. Талассемии. Совсем диагноз быть может установлен при исследовании уровня порфиринов в эритроцитах.
Исцеление. Назначают пиридоксин (витамин B6) no 1 мл 5% раствора в/м 2 раза в день. При действенной терапии через 1,5 нед резко увеличивается содержание ретикулоцитов, а потом увеличивается и уровень гемоглобина. При нарушении активности фермента пиридоксалькиназы эффект дает применение кофермента витамина B6-пиридоксальфосфата (по 2 мг 3 раза в день в пилюлях). Для исцеления гемосидероза как такового, сопровождающегося патологией печени, поджелудочной железы и остальных органов, также для исцеления форм, устойчивых к витамину B12 (ими хворают как мужчины, так и дамы; наследование рециссивное, не сцепленное с полом), используют дефероксамин (десферал) курсами более месяца по 500 мг в/м раз в день. Таковых курсов быть может 4-6 в год. Завышенное выведение из организма железа при помощи дефероксамина не только лишь содействует нормализации функций, нарушенных из-за гемосидероза органов, да и уменьшает степень анемии, улучшая деятельность блокированного излишком железа костного мозга.
Анемия при свинцовом отравлении обоснована нарушением синтеза порфиринов и гема.
Патогенез определяется блокадой свинцом ферментов, участвующих в синтезе гема. В итоге развивается гипохромная анемия при высочайшем уровне сывороточного железа. Не считая того, свинец повреждает оболочку эритроцитов, вызывая завышенный гемолиз. В итоге нарушения синтеза гема увеличивается выведение из организма порфиринов, и, что патогномонично для свинцового отравления, дельта-аминолевулиновой кислоты, уровень которой в моче увеличивается в 10-ки раз.
Клиническая картина складывается из общих признаков анемического синдрома без явлений недостатка железа, полиневрита, приступообразной боли в животике. При исследовании крови выявляется гипохромная анемия, увеличение содержания ретикулоцитов до 10% вследствие гемолиза, базофильная пунктация в эритроцитах, высочайший уровень сывороточного железа. В костном мозге высочайший процент сидеробластов. Диагноз подтверждается значимым увеличением в моче дельта-аминолевулиновой кислоты. Иной принципиальный признак свинцового отравления - завышенное выделение свинца с мочой при внедрении в организм комплексонов (тетацин-кальций, оксатиол и др. ). Определенную помощь в диагностике оказывают анамнестические сведения о контакте со свинцом (к примеру, литье дроби, игрушек, употребление молока либо квашеных овощей, хранившихся в глиняной посуде кустарного производства, глазурь которых часто содержит свинец).
Исцеление проводят комплексонами под контролем уровня выводимого свинца и дельта-аминолевулиновой кислоты в моче. При действенной терапии ее содержание в моче нормализуется.
Мегалобластные анемии - группа анемий, общим признаком которых служит обнаружение в костном мозге типичных эритрокариоцитов со структурными ядрами, сохраняющими эти черты на поздних стадиях дифференцировки (итог нарушения синтеза ДНК и РНК в клеточках, именуемых мегалобластами), почти всегда мегалобластная анемия характеризуется цветовым показателем выше единицы. Так как синтез нуклеиновых кислот касается всех костномозговых клеток, частыми признаками заболевания являются уменьшение числа тромбоцитов, лейкоцитов, повышение числа частей в гранулоцитах.
Анемии, связанные с недостатком витамина B12 независимо от обстоятельств этого недостатка характеризуются возникновением в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговым разрушением эритроцитов, гаперхромной макроцитарной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, атрофическими переменами слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и переменами нервной системы в виде фуникулярного миелоза.
Этиология, патогенез. Идиопатическая форма B12-дефицитной анемии (пернициозная анемия) развивается в итоге недостающего поступления в организм экзогенного цианокобаламина (витамина В12), встречается в большей степени у лиц пожилого возраста. Патогенез недостатка витамина В12 почаще связан с нарушением выработки гликопротеина, соединяющегося с пищевым витамином В12 и обеспечивающего его всасывание (внутренний фактор). Часто 1-ые признаки заболевания возникают опосля перенесенного энтерита, гепатита. В первом случае это соединено с нарушением всасывания витамина В,, в узкой кишке, во 2-м - с расходованием его запасов в печени, являющейся главным депо витамина B12. Но и тот и иной провоцирующий момент может играться роль пускового механизма только при уже ранее имевшемся сокрытом недостатке этого витамина за счет нарушения секреции внутреннего фактора. Развитие В12-дефицитной анемии опосля полной гастрэктомии (когда на сто процентов ликвидируется секреция внутреннего фактора) происходит через 5-8 лет и поболее опосля операции. В течение этого срока нездоровые живут запасами витамина в печени при наименьшем пополнении его за счет незначимого всасывания в узкой кишке не соединенного с внутренним фактором витамина.
Очень редкой формой В .^-дефицитной анемии является нарушение ассимиляции витамина при инвазии широким лентецом, когда паразит поглощает огромное количество витамина В12. Причинами нарушенного всасывания витамина В12 при поражении кишечного тракта могут быть тяжкий приобретенный энтерит, терминальный илеит, дивертикулез узкого кишечного тракта, появление слепой петли узкой кишки опосля операции на ней.
В появлении недостатка витамина в крайних вариантах важную роль играет его поглощение сверхизбыточно развившейся пищеварительной микробной флорой.
К редкой форме недостатка витамина В12 относится рецессивно наследуемый синдром Имерслунд- Гресбека с поражением эпителия кишечного тракта, почек, кожи. Заболевание развивается у малышей и характеризуется сочетанием мегалобластной анемии с поражением почек. Время от времени заболевание бывает у взрослых.
Одной из обстоятельств нарушенного выделения внутреннего фактора быть может приобретенная алкогольная интоксикация, когда она сопровождается токсическим поражением слизистой оболочки желудка. Причина появления более всераспространенной идиопатической формы заболевания не совершенно ясна, хотя для почти всех случаев быть может подтверждена наследственная природа (рецессивное наследование).
Симптомы, течение, диагноз. Клиническая картина недостатка витамина В12 характеризуется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Отмечаются слабость, утомляемость, сердцебиение при физической перегрузке. Один из соответствующих признаков -фуникулярный миелоз. Поджелудочная секреция угнетена, возможна стойкая ахлоргидрия. Часто наблюдаются признаки глоссита - "полированный" язык, чувство жжения в нем. Кожа больных время от времени слегка желтушна, в сыворотке крови увеличен уровень непрямого билирубина (за счет завышенной смерти гемоглобинсодержащих мегалобластов костного мозга). Определяется маленькое повышение селезенки, пореже печени.
Картина крови: резко выраженный анизоцитоз эритроцитов вместе с чрезвычайно большими (наиболее 12 мкм в поперечнике) клетками-мегалоцитами, резчайший пойкилоцитоз, завышенное насыщение эритроцитов гемоглобином - гиперхромия, возникновение полисегментированных нейтрофилов, гиперхромный, пореже нормохромный нрав анемии, тромбоцитопения, лейкопения. Степень цитопении быть может различной, изредка отмечается параллелизм в понижении уровня всех 3-х форменных частей крови. Решающее значение в диагностике принадлежит исследованию костного мозга, которое обнаруживает резкое повышение в нем числа частей эритроидного ряда с доминированием мегалобластов. Описанная картина относится кдалеко зашедшим состояниям.
Нередко В12-дефицитная анемия определяется только по картине крови у больных без каких-то жалоб: отмечаются умеренная, традиционно гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения (время от времени или тромбоцитопения, или лейкопения). Полисегментация ядер нейтрофилов, резко выраженные конфигурации формы эритроцитов могут отсутствовать. В костном мозге во всех вариантах находят большой процент мегалобластов. Но ежели нездоровой за некоторое количество дней до пункции костного мозга получил инъекцию витамина В12 то ме-галобластоз костного мозга может или оказаться не чрезвычайно резко выраженным, или отсутствовать совсем. Следовательно, во всех вариантах нормохромной либо гиперхромной анемии, сопровождающейся лейко- и тромбоцитопенией (признак необязательный), нужно держать в голове важное правило: проводить пункцию костного мозга до назначения витамина В. ,,.
Клеточки красноватого ряда, чрезвычайно напоминающие мегалобласты, могут встречаться при остром эритромиелозе, который, как и В12-дефицитная анемия, сопровождается маленькой желтушностью, нередко смешивается с лейко- и тромбоцитопенией. Но при всем этом лейкозе нет настолько выраженного анизо- и пойкилоцитоза, как при В12-дефицитной анемии, а главное-в костном мозге вместе с мегалобластоподобными клеточками встречаются в большом количестве миелобласты либо недифференцируемые бласты. В сомнительных вариантах следует опосля пункции костного мозга начать терапию витамином В12, которая при В12-дефицитной анемии через 8-10 дней приведет к резкому возрастанию в крови процента ретикулоцитов (рецикулоцитарный криз), подъему уровня гемоглобина, исчезновению в крови выраженного анизоцитоза, а в костном мозге - мегалобластов. При остром эритромиелозе введение витамина В12 не может поменять ни картину крови, ни состояние больного.
Установление предпосылки недостатка витамина В12-следующий шаг диагностики. Нужно иметь в виду, что время от времени недостаток витамина В12 смешивается с раком желудка, потому что рак желудка несколько почаще возникает у лиц, страдающих данной формой анемии. Вместе с проведением всех неотклонимых исследований (для исключения инвазии широким лентецом, энтерита и т. п. ) нужно убедиться при помощи гастрокопии либо рентгенологического исследования в отсутствии рака желудка.
Исцеление. Цианокобаламин (витамин В12) вводят раз в день п/к в дозе 200-500 мгк 1 раз в день в течение 4-6 нед. Опосля нормализации кроветворения и состава крови, наступающей через 1,5-2 мес, витамин вводят 1 раз в недельку в течение 2-3 мес, потом в течение полугода 2 раза за месяц (в тех же дозах, что и сначала курса). В предстоящем больных следует поставить на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин В12 1-2 раза в год маленькими курсами по 5-6 инъекций. Эта рекомендация быть может изменена в зависимости от динамики характеристик крови, состояния кишечного тракта, функции печени.
Диагностику заболевания, самым сложным элементом которой является костномозговая пункция, и исцеление витамином В^ можно провести в амбулаторных критериях. Продолжительность нетрудоспособности определяется выраженностью анемии и неврологическими нарушениями. Стойкой утраты трудоспособности при всем этом заболевании фактически не бывает. Небезопасным, угрожающим жизни осложнением недостатка витамина В^ является развитие комы. Почаще это состояние наблюдается в глубочайшей старости улиц, которым задолго ранее отягощения изучили периферическую кровь либо вообщем не инспектировали кровь 10-ки лет. Старикам, стационируемым в коматозном состоянии, опосля установления низкого уровня гемоглобина нужно немедля произвести стернальную пункцию, окрасить мазок и, увидев картину В12-дефицитной мегалобластной анемии, начать введение огромных доз витамина; переливание эритроцитной массы начинают лишь при выявлении низкого уровня гемоглобина.
Фапиево-дефицитная анемия-мегалобластная анемия, сходная в главных проявлениях с В12-дефицитной анемией; развивается при недостатке фолиевой кислоты. Нарушение всасывания фолиевой кислоты наблюдается у беременных, страдающих гемолитической анемией либо злоупотреблявших алкоголем до беременности, у недоношенных деток, в особенности при вскармливании их козьим молоком, у лиц, перенесших резекцию узкой кишки, при тропической спру и целиакии, у страдающих алкоголизмом, также при продолжительном приеме противосудорожных препаратов типа фенобарбитала, дифенина. Клиническая картина, картина крови и костного мозга подобны таким при недостатке витамина В12, но традиционно не бывает глоссита и фуникулярного миелоза.
Диагноз фолиево-дефицитной анемии можно достоверно установить по понижению уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови. В практической работе это тяжело осуществимо. Обнаружение мегалобластного нрава анемии при обрисованных выше состояниях является достаточным основанием для назначения фолиевой кислоты в дозе 5-15 мг/сут вовнутрь (таковая доза обеспечивает целебный эффект даже опосля резекции узкой кишки, при энтеритах и т. п. ). Ретикулоцитарный подъем через 1,5-2 нед исцеления свидетельствует о корректности диагностики. Профилактика фолиево-дефицитной анемии заключается в назначении фолиевой кислоты лицам, перенесшим ее недостаток в один прекрасный момент и страдающим одним из состояний, обрисованных выше. Фолиевую кислоту следует назначать беременным, болеющим гемолитической анемией.
Не считая обрисованных, встречаются рецессивно наследуемые формы мегалобластных анемий, когда анемия вместе с иными признаками встречается у деток не поддается исцелению витамином В12 и фолиевой кислотой. Эти нездоровые должны обследоваться в специализированных учреждениях.
Гемолитические анемии соединены с усиленным разрушением эритроцитов. Все гемолитические состояния характеризуются повышением в крови содержания товаров распада эритроцитов - билирубина либо вольного гемоглобина либо возникновением гемосидерина в моче. Принципиальный признак-значительное нарастание в крови процента "новорожденных" эритроцитов - ретикулоцитов за счет увеличения продукции клеток красноватой крови. Костный мозг при гемолитических анемиях характеризуется значимым повышением числа клеток красноватого ряда.
Наследственный микросфероцитоз. Этиология, патогенез. Заболевание наследуется по доминантному типу. В базе гемолиза лежит недостаток структуры мембраны эритроцитов, что вызывает ее завышенную проницаемость и содействует проникновению вовнутрь эритроцитов излишка натрия и скоплению воды. Эритроциты получают сферическую форму, повреждаясь при прохождении через узенькие места синусов селезенки. Покоробленные клеточки захватываются макрофагами (внутриклеточный гемолиз); перевоплощение в их гемоглобина в билирубин ведет к непрямой гипербилирубинемии, желтухе.
Клиническая картина. Внутриклеточный распад эритроцитов описывает клинические проявления болезни- желтуху, повышение селезенки, анемию, склонность к образованию камешков в желчном пузыре, соответствующие морфологические конфигурации эритроцитов, ретикулоцитоз. 1-ые клинические проявления заболевания могут быть в любом возрасте, хотя в реальности она начинается с рождения. Очень редкий и неспецифический признак заболевания - образование трофических язв на голенях. Продолжительно, с ранешнего юношества, имеющийся гемолиз сопровождается гиперплазией костного мозга, что в свою очередь ведет к нарушению костеобразования. Отмечаются деформация челюстей с неверным расположением зубов, высочайшее небо, выступающий лоб, легкая микрофтальмия и т. п. Селезенка пальпируется постоянно.
Картина крови: микросфероцитоз эритроцитов, высочайший ретикулоцитоз, традиционно исчисляемый десятками процентов, нормохромная анемия разной выраженности, время от времени число эритроцитов и гемоглобин обычные. В период гемолитического криза возможен нейтрофильный лейкоцитоз. Чрезвычайно резко появляются так именуемые арегенераторные кризы, когда завышенный гемолиз в течение пары дней не сопровождается эритропоэзом; ретикулоциты исчезают из крови, быстро наращивается анемия, уровень билирубина падает. Сфероцитозу эритроцитов соответствует их пониженная осмотическая стойкость. Средний поперечник эритроцитов миниатюризируется, соответственно возрастает их толщина, в связи с чем в большинстве клеток не видно центрального просветления, потому что эритроцит из двояковогнутого преобразуется в шаровидный.
Диагноз. Желтуха, увеличенная селезенка, сфероцитоз эритроцитов, их пониженная осмотическая стойкость, высочайший ретикулоцитоз, деформация лицевого черепа и повышение селезенки делают диагноз наследственного сфероцитоза несомненным. Обычно, подобные симптомы удается найти у 1-го из родителей больного, хотя их выраженность быть может другой. В редких вариантах предки совсем здоровы. Трудности диагностики нередко обоснованы желчнокаменной заболеванием, традиционно сопровождающей наследственный микросфероцитоз (из-за образования в протоках и желчном пузыре билирубиновых камешков). Свойственная гемолизу непрямая билирубинемия при холелитиазе сменяется прямой - возникает механическая желтуха. Болезненность в области желчного пузыря, некое повышение печени - обыденные признаки при наследственном микросфероцитозе. Часто в течение почти всех лет больных неверно разглядывают как лиц, страдающих болезнью желчевыводящих путей либо печени. Одним из источников ошибок является отсутствие сведений о ретикулоцитах.
Сфероцитоз эритроцитов и остальные признаки гемолиза (желтуха, повышение селезенки, ретикулоцитоз) встречаются и при аутоиммунных гемолитических анемиях. Но в отличие от наследственного микросфероцитоза при
их не бывает конфигураций лицевого черепа, признаков наследственного микросфероцитоза у кого-то из родителей;
при первых клинических проявлениях аутоиммунного гемолиза еще не отмечается существенного роста селезенки, болезненности в области желчного пузыря, но анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов выражены больше, чем при микросфероцитозе. В сомнительных вариантах нужно ставить пробу Кумбса, которая бывает положительной (ровная проба) почти всегда аутоиммунной гемолитической анемии и отрицательной при наследственном микросфероцитозе. Соответствующие для наследственного микросфероцитоза конфигурации выявляются в кислотной эритрограмме: обнаруживаются резкое повышение стойкости эритроцитов к действию хлористоводородной кислоты с обычной кривой их лизиса во времени, уменьшение их стойкости опосля отмывания.
Исцеление. Конкретный способ - спленэктомия, показанная при выраженном гемолизе, анемии, желчнокаменной заболевания, трофических язвах голени. У малышей спленэктомию лучше проводить в возрасте опосля 7-8 лет, но выраженная анемия, томные гемолитические кризы являются прямым показанием к операции в любом возрасте. Опосля операции наступает практическое излечение у всех больных, хотя остаются сфероцитоз эритроцитов и очень маленькие признаки завышенного гемолиза. При калькулезном холецистите сразу со спленэктомией быть может произведена холецистэктомия. При арегенераторных кризах переливают эритроцитную массу, время от времени назначают преднизолон в дозе 40-60 мг в день.
Наследственный овалоцитоз (эллиптоцитоз)-доминантно наследуемая аномалия эритроцитов, время от времени осложняющаяся завышенным гемолизом. У большинства носителей аномалии признаков завышенного гемолиза нет. Клиническая картина заболевания при гемолизе соответствует наследственному микросфероцитозу. Диагноз устанавливают на основании овалоцитоза большинства эритроцитов и признаков внутриклеточного гемолиза (желтуха, ретикулоцитоз, повышение селезенки).
Исцеление. При выраженном гемолизе - спленэктомия.
Наследственный стоматоцитоз-доминантно наследуемая аномалия формы эритроцитов, время от времени осложняющаяся внутриклеточным гемолизом. Сама по для себя аномалия протекает бессимптомно.
Патогенез гемолитического синдрома, по-видимому, аналогичен таковому при наследственном сфероцитозе.
Клиническая картина гемолитического синдрома характеризуется желтухой, ретикулоцитозом, повышением селезенки. Специфичная изюминка эритроцитов при всем этом заболевании -две типичные соединяющиеся по бокам клеточки полосы в области центрального просветления эритроцита. Они придают ему форму рта, отсюда и заглавие аномалии.
Исцеление. При выраженном гемолитическом синдроме - спленэктомия.
Гемолитические анемии, обусловленные недостатком глюкозо-6-фосфатдегидрогэназы (Г-6-ФДГ). Заболевание обширно всераспространена в ряде государств Азии и Африки. В СССР встречается в Азербайджане, пореже в остальных республиках Закавказья, спорадически - повсеместно. Ген, регулирующий синтез Г-6-ФДГ, размещается в Х-хромосоме. Нарушения в структуре этого гена, ведущие к недостатку фермента, встречаются в большей степени у парней. Генетические нарушения в данном структурном гене варьируют достаточно обширно:
активность фермента в одних вариантах только слегка ниже обычной, в других-почти отсутствует. Очень разнообразны патологические процессы, связанные с недостатком Г-6-ФДГ. Клинически они появляются гемолитическими кризами в ответ на прием неких фармацевтических средств, употребление в еду конских бобов, но возможен и приобретенный гемолитический процесс, обостряющийся под влиянием тех же провоцирующих действий.
Патогенез завышенного гемолиза при недостатке Г-6-ФДГ не совершенно ясен. Нарушение восстановительных действий в эритроците ведет к окислению гемоглобина, выпадению в осадок цепей глобина, завышенному разрушению таковых эритроцитов в селезенке.
Клиническая картина. Гемолитический криз при недостатке Г-6-ФДГ характеризуется возникновением черной мочи (гемосидерин и вольный гемоглобин в моче), маленькой желтухой на 2-3-й день приема медикамента, спровоцировавшего гемолиз. Предстоящий прием этого лекарства ведет к томному внутрисосудистому гемолизу с увеличением температуры тела, болью в костях рук и ног, в томных вариантах - падением АД, анемической комой. В крови-нейтрофильный лейкоцитоз (время от времени чрезвычайно высочайший) со сдвигом до миелоцитов, выраженная анемия, высочайший ретикулоцитоз. Моча темно-бурого цвета. Уровень билирубина равномерно повышен за счет непрямого. Провокаторами гемолиза являются хинин, акрихин, примахин, сульфаниламиды (в том числе и противодиабетические средства), нитрофураны, производные 8-оксихинолина. (нитроксолин и др. ), налидиксовая кислота (невиграмон), изониазид (тубазид), фтивазид, ПАСК, антипирин, фенацетин, амидопирин, ацетилсалициловая кислота, викасол. Этими продуктами, возможно, не исчерпывается перечень провокаторов гемолитического криза при недостатке Г-6-ФДГ. Его уточнению мешает провоцирующая роль самой инфекции, ставшей предпосылкой назначения лекарства. Так как тяжесть поражения связана с дозой продукта, его немедленная отмена ведет к стиханию гемолиза. Время от времени отмечается временное прекращение гемолиза, невзирая на продолжающийся прием провоцировавшего медикамента (может быть, в связи с выходом в кровь огромного числа повышенно стойких юных форм эритроцитов). Тяжкий гемолитический криз может вызвать острый некронефроз с развитием тяжеленной почечной недостаточности.
Особенной формой заболевания является тяжкий гемолитический криз у новорожденных, клиническая картина которого соответствует резус-конфликту.
Фавизм - развитие острого гемолитического синдрома у неких лиц с недостатком Г-6-ФДГ в ответ на употребление с едой конских бобов либо попаданием в легкие пыльцы этого растения. Картина гемолитического криза соответствует описанной при приеме фармацевтических средств, но развивается ранее - уже через несколько часов опосля потребления этих бобов возникает тяжкий гемолиз с развитием почечной недостаточности. Гемолиз, спровоцированный цветочной пыльцой этих бобов, возникает через пару минут опосля контакта с ней, протекает просто.
Вместе с гемолитическими кризами при недостатке Г-6-ФДГ возможен неизменный гемолиз с маленький желтухой, умеренной анемией, увеличением в крови процента ретикулоцитов, повышением размеров селезенки. Действие обрисованных провоцирующих причин, в том числе инфекции, увеличивает гемолиз. Диагноз с достоверностью быть может поставлен только при использовании способов, определяющих активность Г-6-ФДГ в эритроцитах. В дифференцировке с иммунным гемолизом определенную помощь оказывает реакция Кумбса, в особенности при гемопитической заболевания новорожденного, когда нет несовместимости по резуо-антигену. Так как недостаток Г-6-ФДГ всераспространен в Закавказье, в особенности в Азербайджане, гемолитический криз у этнических представителей этого региона постоянно просит исключения данного заболевания. Приобретенные формы завышенного гемолиза нужно дифференцировать сначала от талассемии, гемоглобинопатий, зона распространения которых совпадает с недостатком Г-6-ФДГ.
Исцеление. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз. Рибофлавин поО. 015 г2-3 раза вдень вовнутрь,
эревит по 2 мл 2 раза в день в/м. При томном гемолитическом кризе для предупреждения почечной недостаточности в/в медлительно вводят 5% раствор гидрокарбоната натрия (реополиглюкин противопоказан при почечной недостаточности), фуросемид (лазикс)-по 40-60 мги наиболее в/в повторно для усиления диуреза. При развитии анурии употребляют плазмаферез, по мере необходимости -гемодиализ. Тяжкий анемический синдром с исходными признаками анемической комы быть может основанием для переливания эритроцитов. В связи с тем, что время от времени вопросец о гемотрансфузиях приходится решать до установления природы гемолитического криза, следует воспользоваться отмытыми эритроцитами (лучше размороженными).
Профилактика. Кропотливый сбор анамнеза. Каждый носитель недостатка должен быть обеспечен перечнем противопоказанных ему фармацевтических препаратов и осведомлен о угрозы потребления в пишу конских бобов. Профилактические прививки носителям данного недостатка следует проводить только по серьезным эпидемическим свидетельствам.
Талассемии- группа наследственных гемолитических анемий, характеризующихся выраженной гипохромией эритроцитов при обычном либо завышенном уровне железа в сыворотке крови. Нередко повышено содержание билирубина в крови, отмечаются умеренный ретикулоцитоз, повышение селезенки. В нашей стране заболевание всераспространена в большей степени в Азербайджане, пореже встречается в Грузии, Армении, Таджикистане, Узбекистане; спорадические случаи могут быть повсеместно. При талассемии нарушается синтез одной из 4 цепей глобина. Наследование патологии от 1-го (гетерозиготность) либо обоих родителей (гомозиготность), тип нарушенной цепи определяют выраженность клинических проявлений.
Патогенез завышенной смерти эритроцитов связан с нарушенной структурой клеточки из-за неверного соотношения цепей глобина в ней. Не считая укорочения жизни эритроцитов при талассемии происходит смерть эритрокариоцитов костного мозга - так именуемый неэффективный зритролоэз.
Клиническая картина гомозиготной талассемии характеризуется тяжеленной гипохромной анемией, резко выраженным анизоцитозом эритроцитов, наличием мишеневидных форм (заместо обычного просветления в центре определяется пятно гемоглобина, напоминающее мишень). Раннее начало гемопиза, сопровождающегося резкой гиперплазией костного мозга, ведет к грубым нарушениям лицевого черепа (квадратный, башенный череп, седловидный нос, нарушения прикуса, расположения зубов и т. п. ). Рано начавшаяся анемия обусловливает физическое и умственное недоразвитие малыша. Отмечается маленькая желтушность (за счет непрямого билирубина). Селезенка увеличена. Рентгенологически определяются утолщение и типичное строение губчатого слоя костей свода черепа: "волосатая" структура. Нездоровые подвержены инфекционным болезням. При тяжеленной анемии малыши погибают на первом году жизни. Встречаются и наименее томные формы гомозиготной талассемии, когда нездоровые доживают до зрелого возраста.
Гетерозиготная талассемия может протекать с умеренной гипохромной анемией, маленьким ретикулоцитозом, легкой желтушностью, незначимым повышением селезенки. Но признаки завышенного гемолиза при гетерозиготном носительстве могут отсутствовать. Морфология эритроцитов подобна описанной, хотя выраженность конфигураций при всем этом наименьшая.
Картина крови при талассемиях характеризуется описанной чуть повыше морфологией эритроцитов, низким цветовым показателем. Число эритроцитов обычное либо слегка увеличенное, лейкограмма, число тромбоцитов не изменяются. Диагностический признак-нормальные либо завышенные числа сывороточного железа.
Диагноз. Талассемия быть может заподозрена при обнаружении гипохромной анемии с резко выраженным анизоцитозом эритроцитов, их мишеневидностью (признак не полностью специфичный), повышением селезенки, обычным уровнем сывороточного железа. Ежели при железодефи-цитной анемии прием препаратов железа сопровождается подъемом уровня ретикулоцитов в крови к середине либо концу 2-ой недельки исцеления, то при талассемии прием железа не меняет уровня ретикулоцитов. Форма талассемии быть может определена только при особом исследовании цепей глобина.
Исцеление томных гомозиготных форм сводится к корректировки анемии при помощи переливаний эритроцитов в таком количестве, которое дозволяет удерживать гемоглобин на уровне 85 г/л (так именуемая супертрансфузия), выводя при всем этом излишки железа десфералом. Одним из рано применяемых способов терапии быть может трансплантация костного мозга. При томном гемолизе и значимом увеличении селезенки показана спленэктомия, но к ней изредка приходится прибегать при талассемии.
Профилактика. Так как томная гомозиготная форма заболевания почаще встречается в браках родственников по крови, нужно предупреждать такие браки.
Серповидно-клеточная анемия. В большой группе болезней, обусловленных нарушениями аминокислотного состава глобина,-гемоглобинопатий более всераспространенной является серповидно-клеточная анемия. Заболевание встречается в 2-ух формах: гомозиготной (тяжеленной) и гетерозиготной; крайняя осложняется анемическим кризом только в особенных критериях кислородного голодания. Сама по для себя аномалия структуры глобина (подмена в бета-цепи глобина глутаминовой кислоты на валин) наследуется доминантно, но клинически калоритные проявления заболевания появляются только у гомозигот, т. е. наследуются рецессивно. Серповидно-клеточная анемия всераспространена в Центральной Африке, спорадические случаи встречаются посреди выходцев из Африки повсеместно; в СНГ очаги распространения серповидно-клеточной анемии отмечены в Закавказье.
Клиническая картина гомозиготной формы складывается из ранешней тяжеленной гемолитической анемии, имеющей нормохромный либо гиперхромный нрав. Физическая и некая умственная отсталость, сплетенная с рано развившимся и глубочайшим анемическим синдромом, сопровождается нарушениями скелета; малыши худые с удлиненными конечностями, череп своеобразно деформированный, высочайший, суженный, имеет нередко утолщенный шов лобных частей в виде гребня. Характерны тромботические отягощения. Тромбозы сосудов, питающих кости, сопровождаются мощной болью в длинноватых трубчатых костях и суставах, их припухлостью. Наблюдаются асептические некрозы головок бедренной и плечевой костей. Часто появляются тромбозы мезентериальных сосудов, инфаркты легких. Гемолитический криз традиционно протекаете высочайшей температурой, выраженным нейтрофильным лейкоцитозом с омоложением формулы, тромбоцитозом. Мощный внутрисо-судистый гемолиз при кризе сопровождается выделением черной мочи, в какой определяется гемосидерин. Часто встречаются язвы голеней. Сначала заболевания нередко увеличена селезенка, в предстоящем из-за повторных инфарктов она сморщивается и перестает пальпироваться. Печень также несколько увеличена.
Картина крови: нормохромная анемия, выраженный анизоцитоз эритроцитов, присутствие типичных форм, напоминающих полудиск, маленькое число мишеневидных эритроцитов. Истинные серповидные эритроциты выявляются только при специальной пробе с метабисульфитом натрия, который, действуя как восстановитель, вызывает недочет
кислорода в эритроцитах, что ведет к кристаллизации гемоглобина в их и возникновению серповидных форм. Снятие покровного стекла с продукта - доступ кислорода - ведет к восстановлению обычной формы эритроцитов.
Клинические проявления гетерозиготной формы наблюдаются только при гемолитических кризах, спровоцированных аноксическими состояниями (полет в самолете без герметизации кабины, томная пневмония, наркоз и т. п. ). Криз сопровождается множественными тромботическими отягощениями. В крови анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз. Эритроциты претерпевают те же конфигурации, что и при гомозиготной форме, та же проба выявляет серповидность. Электрофорез гемоглобина при гомозиготной форме обнаруживает присутствие только S-гемоглобина, а при гетерозиготной - как S-, так и А-фракцию гемоглобина.
Исцеление. В период гемолитического криза - перевозка в клинику больного и согревание, потому что при низкой температуре признаки серповидности выражены больше. Вовнутрь назначают ацетилсалициловую кислоту (в качестве дезагреганта и фактора, меняющего сродство гемоглобина к кислороду) в дозе 0,5 г 3 раза в день. При тяжеленной анемии переливают эритроцитную массу.
Не считая серповидно-клеточной гемоглобинопатий, встречаются и остальные аномалии гемоглобина, традиционно дающие гемолитический синдром только в гомозиготном состоянии: отмечаются маленькая желтуха, повышение селезенки, анизоцитоз и время от времени мишеневидность эритроцитов, ретикулоцитоз. Электрофорез гемоглобина дозволяет уточнить нрав гемоглобинопатий. Может встречаться гетерозиготность 2-ух патологических гемоглобинов либо их сочетание с талассемией.
Гемолитические анемии при нестабильных гемоглобинах. Необыкновенную группу гемолитических анемий представляет носительство нестабильных гемоглобинов; их неустойчивость к действию окислителей, нагреванию возникает в итоге замен аминокислот в альфа- либо бета-цепи глобина. Заболевания наследуются по доминантному типу, встречаются изредка, гомозиготные формы отсутствуют.
Клиническая картина характеризуется гомолитическим синдромом (желтуха, ретикулоцитоз, анемия, повышение селезенки). У одних больных гемолиз протекает практически бессимптомно, у остальных выражен. Анемия традиционно нормохромная, отмечаются анизоцитоз, время от времени тельца Гейнца, маленькая мишеневидность эритроцитов; встречается их базофильная пунктация. Крайние два парадокса разрешают предполагать носительство нестабильного гемоглобина.
Диагноз. При действии на эритроциты разных окисляющих агентов, к примеру бриллиантового крезилового голубого, нестабильный гемоглобин подвергается денатурации и выпадает в осадок в виде маленьких круглых включений. В ряде всевозможных случаев проверяется термостабильность эритроцитов.
Исцеление создано недостаточно; при спленомегалии и выраженном гемолитическом синдроме спленэктомия почти всегда несколько уменьшает интенсивность гемолиза.
Пароксизм альная ночная гемоглобинурия (ПН Г, заболевание Маркьяфавы-Микеле, пароксизмальная ночная гемоглобинурия с неизменной гемосидеринурией, заболевание Штрюбинга - Маркьяфавы) - типичная обретенная гемоли-тическая анемия, протекающая с неизменным внутрисосудистым гемолизом, гемосидеринурией, угнетением грануло и тромбоцитопоэза.
Патогенез заболевания связан с внутрисосудистым разрушением эритроцитов, дефектных в значимой собственной части. Вместе с патологической популяцией эритроцитов сохраняется и часть обычных клеток, имеющих обычный срок жизни. Обнаружены нарушения в структуре гранулоцитов и тромбоцитов. Заболевание не является наследственной, но какие-либо наружные причины, провоцирующие образования дефектной популяции клеток, которая является клоном, т. е. потомством одной сначало модифицированной клеточки, не известны. Тромботические отягощения при ПНГ соединены с внутрисосудистым гемолизом, провоцирующим тромбообразование. Происхождение принципиального, но далековато не неотклонимого признака заболевания - пароксизмов гемоглобинурии ночкой либо днем - остается неясным. Пароксизм связан не с течением времени суток, а со сном, который деньком также может вызвать криз. Отмечается завышенная комплементчувствительность патологических эритроцитов при ПНГ. Может быть, конкретно это является основой для провокации гемолитического криза переливанием свежайшей крови, в какой содержатся причины, активирующие комплемент. Переливание крови, хранившейся наиболее недельки, гемолиз не провоцирует.
Клиническая картина. Болезнь развивается медлительно: возникают признаки умеренной анемии, слабость, утомляемость, сердцебиение при перегрузке, боль в животике, часто сплетенная с тромбозом мезентериальных сосудов. Кожа и слизистые оболочки бледно-желтушные, серые в связи с анемией и отложением гемосидерина. Характерны признаки внутрисосудистого гемолиза. Возникновение темной мочи - непостоянный признак. Так как ПНГ нередко сопровождается лейкопенией (в большей степени за счет гранулоцитопении), возможны приобретенные инфекционные отягощения. Тромбоцитопения может осложниться геморрагическим синдромом. Долгое выделение с мочой гемоглобина и гемосидерина равномерно ведет к развитию железодефицитного состояния - возникает астенический синдром, возникают сухость кожи, ломкость ногтей.
Картина крови характеризуется сначала нормохромной, а потом гипохромной анемией, маленьким ретикулоцитозом (2-4% и поболее), лейкопенией и тромбоцитопенией. Морфология эритроцитов не имеет соответствующих признаков. В костном мозге наблюдается гиперплазия красноватого ростка, но в трепанате отмечается незначимое повышение клеточности костного мозга, который по мере развития заболевания может стать гипопластичным. В связи с повсевременно текущим внутрисосудистым гемолизом в плазме повышено содержание вольного гемоглобина (в норме наименее 0,05 г/л). Уровень сывороточного железа сначала нормален, потом быть может существенно снижен. Вместе с обычным началом заболевания, когда преобладает гемолитический синдром, может быть развитие картины апластического синдрома, который через пару лет может осложниться гемолитическим кризом с обычной ночной гемоглобинурией. Почаще гемолитический криз провоцирует переливание крови.
Диагноз устанавливают на основании признаков внутрисосудистого гемолиза (анемия, маленький ретикулоцитоз, гемосидерин в моче). Уточняют диагноз особыми исследованиями (положительная сахарозная проба, проба Хема, отрицательная проба Кумбса).
Схожая по наружным проявлениям на ПНГ гемолизиновая форма аутоиммунной гемолитической анемии, протекающая с внутрисосудистым гемолизом, характеризуется наличием гемолизинов в сыворотке крови, положительной пробой Кумбса. В отличие от ПНГ при ней нет лейкопении и тромбоцитопении, традиционно неплохой эффект дает преднизолон. Отличить от апластической анемии ПНГ дозволяет картина костного мозга: при аплазии трепанат характеризуется доминированием жира, при гемолизе- клеточной гиперплазией, но в редких вариантах ПНГ может развиться картина гипоплазии костного мозга, хотя в моче повсевременно обнаруживают гемосидерин, а в крови - ретикулоцитоз.
Исцеление при отсутствии выраженной анемии не проводится. Тяжкий анемический синдром просит переливания эритроцитов; наилучшие результаты дает переливание отмытых пли выдержанных в течение 7-10 дней эритроцитов. При
гипоплазии кроветворения показаны анаболитические стероиды: неробол по 10-20 мг в день либо ретаболил по 50 мг в/м в течение 2-3 нед. Используют препараты железа, но они могут время от времени стимулировать гемолитический криз. Для предупреждения криза железо назначают в малых дозах на фоне исцеления анаболическими стероидами. При тромбозах показан гепарин: при первой инъекции в/в вводят 10 000 ЕД, потом по 5000-10 000 ЕД 2-3 раза в день под кожу животика (узкой иглой на глубину 2 см в жировую клетчатку) под контролем свертывания крови. Противопоказания к исцелению гепарином - недавнее обострение язвенной заболевания желудка либо двенадцатиперстной кишки, также наличие источников кровотечения.
Иммунные гемалитические анемии развиваются под действием антител на эритроциты. Главные формы иммунных гемолитических анемий: 1) аутоиммунные, обусловленные возникновением в организме антител против собственных эритроцитов; 2) гаптеновые, вызванные фиксацией на эритроцитах чуждых для организма антигенов - гаптенов (лекарства, вирусы и т. п. ) с антителами, образованными в ответ на соединение гаптена с белком организма; 3) изоиммунные, связанные с попаданием в организм новорожденного антител мамы, направленных против эритроцитов малыша (при несовместимости малыша и мамы по Rh-антигену и еще пореже по антигенам системы АВО).
Аутоиммунные геополитические анемии. В базе патологического процесса лежит срыв иммунолитической нечувствительности к собственному антигену.
Клиническая картина заболевания складывается из признаков анемического синдрома; тяжесть состояния больных определяется выраженностью и остротой развития анемии. При приобретенном, медлительно развивающемся процессе первым признаком заболевания быть может маленькая желтуха (за счет непрямого билирубина); сразу выявляется и анемия. В остальных вариантах начало заболевания характеризуется бурным гемолизом с быстро нарастающей анемией и желтухой. Часто увеличивается температура тела. Нередко возрастает селезенка. Может быть повышение печени за счет холелитиаза, жировой дистрофии. Традиционно выслушивается многофункциональный систолический шум на верхушке и на основании сердца, часто определяется раздвоение II тона.
Картина крови характеризуется нормохромной анемией (при остром гемолизе уровень гемоглобина может падать до чертовских цифр, нездоровой может впадать в анемическую кому). Морфология эритроцитов значительно не изменяется, но время от времени отмечается их микросфероцитоз, что просит дифференцировки от наследственного микросфероцитоза. При остром гемолизе в крови могут определяться единичные эритрокариоциты. Уровень ретикулоцитов высок. Белоснежная кровь значительно не изменяется, но гемолитический криз может сопровождаться непродолжительным нейтрофильным лейкоцитозом (назначение стероидных гормонов при гемолизе может сопровождаться чрезвычайно высочайшим нейтрофильным лейкозом со сдвигом до промиелоцитов). Число тромбоцитов традиционно обычное. Но встречается аутоиммунный цитолиз, касающийся 2-ух ростков - тромбоцитарного и эритроцитарного (синдром Ивенса - Фишера). В данном случае клинически определяются признаки гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуры. Костный мозг при аутоиммунной гемолитической анемии характеризуется раздражением красноватого ростка (при сочетании гемолиза с тромбоцитопенией в костном мозге отмечается высочайший мегакариоцитоз), но часто можно встретить высочайший процент ретикулярных клеток - типичных частей с грубоструктурным ядром с нуклеолой и широкой цитоплазмой, содержащей скудную азурофильную зернистость. Биохимические исследования обнаруживают, кроме гипербилирубинемии, повышение содержания гамма-глобулинов, которые в отдельных вариантах могут иметь моноклоновый нрав.
Предсказывать течение гемолитического процесса нереально, дозу назначаемых стероидных гормонов приходится часто увеличивать (1-ая доза - традиционно 60 мг в день), ежели нет ответа на первую. Болезнь может проявиться единственным эпизодом гемолиза или принять хроническое течение.
Вместе с данной более нередкой формой аутоиммунной гемолитической анемии, при которой покоробленные аутоантителами эритроциты поглощаются макрофагальными клеточками селезенки (внутриклеточный гемолиз), встречается форма заболевания с внутрисосудистым гемолизом. Отличительная изюминка при всем этом -выделение черной мочи за счет гемоглобинурии и гемосидеринурии. При томном гемолизе возможны тромбозы в системе мезентериальных сосудов с возникновением мощной приступообразной боли в животике и вздутием его за счет пареза кишечного тракта. Обычно, тромбируются маленькие сосуды и гангрена кишечного тракта не развивается, в оперативном вмешательстве потребность не возникает. Время от времени может отмечаться внутрисосудистый гемолиз в ответ на остывание (холодовая гемоглобинурия). Эта форма гемолитической анемии связана с действием гемолизинов сыворотки крови на эритроциты больного.
Время от времени (в основном улиц пожилого возраста) встречаются формы внутриклеточного гемолиза, вызванного холодовыми агглютининами к эритроцитам. Провокатором такового гемолиза традиционно является резкое остывание. Болезнь приобретает хроническое течение. Нездоровые, обычно, плохо переносят холод; может быть развитие гангрены пальцев опосля долгого пребывания на холоде. Специфичным признаком данного процесса является аутоаглютинация эритроцитов во время взятия крови при комнатной температуре, что может помешать определению уровня эритроцитов и СОЭ. Кровь может агглютинировать в мазке, в пробирке. При подогревании агглютинация исчезает. В сыворотке крови больных при определении белковых фракций находят градиент моноклональных иммуноглобулинов, относящихся к холодовым антитепам.
Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии устанавливают на основании общих признаков гемолиза (увеличение уровня билирубина в крови либо возникновение гемосидерина в моче, увеличение процента ретикулоцитов в крови и обнаружение аутоантител на поверхности эритроцитов при помощи пробы Кумбса, которая бывает положительной практически в 60% случаев аутоиммунного гемолиза). Наиболее высочайший процент положительных находок дает агрегатгемагтлютинационная проба. Обе пробы могут быть поставлены в специализированных учреждениях. С диагностической цепью, но только в исключительных вариантах, быть может проведена терапия стероидными гормонами, которые уменьшают либо ликвидируют завышенный гемолиз в течение пары дней. Диагностику и разработку определенной программы исцеления при аутоиммунной гемолитической анемии осуществляют в критериях спец учреждения. Следующее исцеление традиционно проводят амбулаторно.
Исцеление. Начинают терапию традиционно с назначения 60 мг преднизолона (для взрослых) в день. При томном гемолитическом процессе с бурно прогрессирующей анемией дозу преднизолона быстро наращивают до 100-200 мг в день. Неэффективность стероидной терапии, выявляемая по нарастанию анемии, процента ретикулоцитов, может востребовать проведения спленэктомии уже в самом начале заболевания. Традиционно вопросец о сплензктомии приходится решать опосля пары месяцев консервативного исцеления. По жизненным свидетельствам и при неэффективности спленэктомии назначают иммунодепрессанты (циклофосфан, азатиоприн, метотрексат и др. ). При томном анемическом синдроме переливают
подобранную по непрямой пробе Кумбса кровь либо отмытые (лучше замороженные) эритроциты.
Апластические (гипопластические) анемии-группа болезней, характеризующихся нарастающим уменьшением содержания форменных частей в периферической крови и костном мозге.
Этиология, патогенез. Различают апластические анемии с известной предпосылкой и идиопатическую форму. В базе первых могут лежать токсическое действие неких медикаментов (к примеру, левомицетина), хим веществ (к примеру, бензола), аутоагрессия и возникновение антител к кроветворным клеточкам в итоге конфигурации их антигенной структуры под влиянием вирусной инфекции, медикаментов - гаптенов. Предпосылки идиопатической апластической анемии неясны.
Клиническая картина сводится к нарастающей анемии, тромбоцито- и лейкоцитопении. Панцитопения сопровождается инфекционными отягощениями, завышенной кровоточивостью