ТРОМБОФИЛИИ ГЕМАТОГЕННЫЕ-состояния, характеризующиеся наклонностью к развитию рецидивирующих тромбозов кровеносных сосудов (в большей степени вен) разной локализации вследствие нарушений состава и параметров крови.
Этиология, патогенез. Различают две главные группы гематогенных тромбофилий: 1) связанные в большей степени с переменами реологических параметров и клеточного состава крови; 2) обусловленные первичными нарушениями в системе гемостаза. В первой группе выделяют формы, связанные с излишком клеток крови и ее сгущением (полицитемия, эритроцитозы, тромбоцитемии и др. ), с нарушениями формы и деформабельности эритроцитов (к примеру, множественные тромбозы и инфаркты при серповидноклеточной анемии), с увеличением вязкости плазмы (миеломная заболевание, заболевание Вальденстрема, криоглобулинемия и др. ). Во 2-ой группе выделяют формы: а) связанные с увеличением афегационной функции тромбоцитов (в том числе вследствие нарушения равновесия меж катализаторами и ингибиторами афегации в плазме крови); б) связанные с гиперпродукцией и гиперактивностью фактора Виллебранда; в) связанные с недостатком либо аномалиями главных физиологических антикоагулянтов-антитромбина III, белков С и S; г) связанные с недостатком либо аномалиями причин свертывания крови и компонентов фибринолитической и калликреинкининовой системы (недостаток фактора XII, плазменного прекалликреина, высокомолекулярного кининогена, активатора плаэминогена, ряд молекулярных аномалий фибриногена и др. ). Все эти нарушения могут быть наследственными, т. е. на генном уровне обусловленными, и обретенными (симптоматическими).
Клиническая картина. Выраженность тромбофилий, частота и тяжесть тромбоэмболии зависят от степени гематологических нарушений и сопутствующих (фоновых) состояний, патологических действий и действий. Так, при полицитемии выраженность тромботического процесса зависит от степени полиглобулии и сгущения крови (нарастания уровня гемоглобина и гематокрита), также выраженности гипертромбоцитоза. При недостатке антитромбина III, белков С и S степень выраженности тромбоэмболического синдрома полностью зависит от величины понижения соответственных антикоагулянтов в плазме больного и часто провоцируется большими физическими перегрузками, травмами, внутривенными манипуляциями, хирургическим вмешательством, беременностью.
А именно, выделяют последующие фадации тромбофилий при недостатке антитромбина 111:1) томные формы с рецидивирующими спонтанными тромбоэмболиями и инфарктами органов, начинающимися с юного (до 20-35 лет) возраста - при уровне антитромбина III ниже 40%; 2) пограничные формы с редкими спонтанными тромбозами, но закономерным развитием тромбоэмболии (в юном и среднем возрасте) опосля травм, операций, огромных физических напряжений, в родах и при стрессовых ситуациях (уровень антитромбина III -40-65%); 3) возможная форма - спонтанные тромбозы отсутствуют, но они просто появляются опосля внутривенных манипуляций (нездоровые не переносят проколов вен), при длительной неподвижности (гиподинамия, сидящая работа), при ожирении и всех перечисленных в прошлом пт провоцирующих факторах (уровень антитромбина III находится в пределах 6-75%).
Следует учесть, что прием противозачаточных гормональных препаратов, снижающих дополнительно уровень антитромбина III, долгое исцеление гепарином, прием ингибиторов фибринолиза также могут стимулировать тромбозы на фоне сравнимо маленького начального недостатка этого антикоагулянта либо остальных тромбофилических состояний. Такие тромбофилий нередко клинически дебютируют при развитии рака (легкого, почек и остальных локализаций), являясь время от времени ранешным признаком еще не выявленной опухоли [синдром Труссо). Клинически все тромбофилии характеризуются рецидивирующими множественными тромбозами разной локализации, тромбоэмболиями в бассейне легочной артерии, инфарктами органов, развивающимися, обычно, у больных сравнимо юного возраста.
Диагноз основывается на выявлении склонности к тромбозам в сравнимо юном возрасте, нередкой политопности процесса, непереносимости внутривенных манипуляций, выявлении домашней расположенности к тромбозам ("тромбоэмболическиа семьи") и на соответствующих лабораторных признаках того либо другого вида тромбофилии.
Исцеление обязано быть патогенетически обоснованным, так как внедрение лишь общепринятых методов терапии тромбозов нередко оказывается недостаточно действенным. При формах, связанных с переменами реологических параметров и клеточного состава крови, вместе с антикоагулянтами и деэагрегантами (ацетилсалициловая кислота, курантил) употребляют кровопускания (пиявки), способы гемодилюции - эритроците- и тромбоцитоферез, реополиглюкин, специфичное исцеление полицитемии и тромбоцитемии (см. Лейкозы). При недостатке причин свертывания и антикоагулянтов (антитромбима III и др. ) эффективны струйные заменные переливания значимых количеств свежезамороженной либо свежайшей плазмы (по 300-600-900 мл/сут) в купе с гепаринизацией и применением дезагрегантов (без трансфузий плазмы либо при капельном ее внедрении гепарин при недостатке антитромбина III неэффективен). Замещения криоплазмой употребляют также при недостатке компонентов фибринолитической и калликреинкининовой системы, также при неких гиперагрегационных тромбофилиях (при тромботической тромбоцитопенической пурпуре, либо заболевания Мошкович, жизнь больных быть может спасена лишь стремительными заменными переливаниями плазмы, т. е. сочетанием громоздкого плазмафереза со струйно-капельными вве
дениями свежезамороженной плазмы). В остальном употребляют традиционные методы исцеления тромбозов-антикоагулянты, тромболитики и остальные фармацевтические средства.
Профилактика. Выявление лиц с тромбофилией и семей с наклонностью к тромбозам, своевременное определение вида тромбофилии, массовый их скрининг разрешают отлично предупреждать и вылечивать тромбоэмболии. Устранение провоцирующих и содействующих проявлению заболевания причин (борьба с гипокинезией, ожирением, чрезмерными физическими перегрузками, остыванием, отказ от внутривенных манипуляций и приема гормональных противозачаточных препаратов), своевременное подключение к традиционной антитромботической терапии и профилактике корректировки реологических параметров крови, заместительной криоплазменной терапии и плазма- либо цитафереза разрешают существенно облегчить течение тромбофилии, обеспечить предупреждение либо скорое купирование тромбоамболичесого процесса. При почти всех формах показано долгое (до 1 года и поболее) применение анаболических гормонов пролонгированного деяния - станазолола, ретаболила и др:, под влиянием которых возрастает синтез в эндотелии антитромбина III и активатора фибринолиза, ослабляются трофические конфигурации в тканях конечностей.
Прогноз зависит от формы и тяжести тромбофилии, эффективности исцеления главных и фоновых форм патологии (полицитемии и др. ), степени недостатка главных антикоагулянтов и активаторов фибринолиза, нарушений антиагрегационной активности сосудистой стены и крови. При томных формах нездоровые нередко гибнут либо инвалидизируются в юном и среднем возрасте от тромбоэмболии и инфарктов органов. Своевременное определение сущности заболевания и проведение заместительной терапии и гемокоррекции существенно делают лучше прогноз.