УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ - системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения с аневризматическим выпячиванием артерий мышечного типа и поболее маленького калибра.
Патогенез. Гиперергическая реакция организма в ответ на действие разных причин; существенна роль иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных в стене сосудов. Заболевают основным образом мужчины в возрасте 30-40 лет.
Симптомы, течение. Болезнь начинается остро либо равномерно с симптомов общего нрава - увеличения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животике, кожных высыпаний, признаков поражения желудочно-кишечного тракта, сердца, почек либо периферической нервной системы. С течением времени развивается полевисцеральная симптоматика. Практически у всех больных наблюдается гломерулонефрит - от легкой нефропатии с транзиторной гипертензией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертензией и быстро прогрессирующим течением. Прогностически неблагоприятно развитие у больных синдрома злокачественной гипертензии и нефротического синдрома, различающихся скорым развитием почечной недостаточности и нехороший переносимостью активной кортикостероидной терапии. Не считая того, наблюдаются инфаркты почек, аневризмы на почве артериита, поражение клубочкового аппарата.
Поражение сердца наблюдается практически у 70% больных. Ввиду значимого поражения коронарных сосудов отмечаются приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокарда без ярчайших клинических признаков. Время от времени наблюдаются гемоперикард в итоге разрыва аневризмы либо экссудативный перикардит в связи с поражением маленьких сосудов. Может быть развитие синдрома Рейно время от времени с гангреной пальцев; время от времени отмечается картина мигрирующих флебитов.
Остро возникающая боль в животике очень характерна для узелкового периартериита и связана с патологическим действием в сосудах брюшной полости. При поражении сосудов желудка наблюдается гастрит, при поражении узкой кишки - энтерит, поражение толстой кишки проявляется колитом с запорами, сменяющимися поносами с тенезмами и кровью в кале. Может развиться острый аппендицит либо острый холецистит, панкреатит, перфорация кишечного тракта в связи с некрозом, инфарктом, кровоизлияниями.
Поражение нервной системы у половины больных проявляется соответствующими несимметричными множественными невритами в связи с патологическим действием в сосудах, питающих тот либо другой нерв. Возможны также менингоэнцефалиты с нарушением речи и слуха, головкой болью и головокружением, судорогами, затемненным сознанием и раздражением мозговых оболочек, также очаговые поражения мозга в связи с тромбозами, разрывами аневризм. При исследовании глазного дна выявляются аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, время от времени ретинопатия, плазморрагия, тромбозы центральной артерии сетчатки и т. п. Поражение глаз быть может одним из ранешних симптомов заболевания.
Отмечаются артралгии, пореже мигрирующие артриты больших суставов, миалгии, различные поражения кожи (эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, везикулезные и некротические); только у маленький части больных удается найти очень соответствующие для узелкового периартериита подкожные узелки, являющиеся аневризмами сосудов либо гранулемой, связанной с пораженным сосудом. Следует особо выделить быстро развивающуюся выраженную бледнота больных, что в купе с истощением делает картину "хлоротического маразма". Поражение легких проявляется синдромами астмы либо пневмонита. Легочная симптоматика связана с поражением сосудов. Синдром астмы может задолго предшествовать развернутой картине узелкового периартериита.
Более часты последующие синдромы: почечно-полиневритический, почечно-абдоминально-сердечный, легочно-сердечно-почечный, легочно-полиневритический.
Лабораторные данные не характерны. Возможны лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, эозинофилия, время от времени высочайшая, при томном течении - умеренная анемия и тромбоцитопения. СОЭ традиционно повышена, наблюдается стойкая гипергаммаглобулинемия и часто гиперпротеинемия. При биопсии мускул из области голеней либо брюшной стены выявляются соответствующие для данной заболевания конфигурации сосудов.
Исцеление. Глюкокортикоиды более эффективны в ранешних стадиях заболевания. Преднизолон используют в дозах 60 - 100 мг/сут в течение 3 - 4 дней; при улучшении состояния дозы медлительно понижают. Долгое применение преднизолона приводит к стабилизации гипертензии, прогрессированию ретинопатии и почечной недостаточности. При остром течении часто наблюдается феноминальное действие кортикостероидов с развитием множественных инфарктов.
Не считая того, кортикостероиды могут резко усугублять течение синдромов злокачественной гипертензии, в таковых вариантах гормоны противопоказаны. Способом выбора являются цитотоксические препараты - циклофосфан и азатиоприн (по 50 мг2 3 - 4 раза в день) в течение 2,5 - 3 мес, а потом по 100 - 150 мг/сут; исцеление долгое при кропотливом контроле за побочным действием.
При приобретенном течении с мышечными атрофиями и невритами рекомендуются целебная физическая культура с учетом органной патологии, массаж и гидротерапия, долгий прием хингамина (делагила) по 0,25 г либо плаквенила по 0,2 г/сут опосля ужина; при наличии эозинофилии дозы плаквенила могут быть увеличены до 0,2 г 5 раз в день (месяцами) с следующим долгим приемом поддерживающих доз.